衛教文章

廣泛性發展遲緩罕見類型

所謂的廣泛性發展遲緩是指交互社會互動，溝通型態及有限、固定、重覆的興趣及活動為主要特徵的障礙，在所有情況下對個體功能表現有全面性的影響。其中包含自閉症 (Autistic Disorder)，雷特症候群，兒童期崩解症，亞斯伯格症候群及未分類廣泛性發展障礙。雖然這些疾病有相類似的表現，但仍有些差異。

釐清這樣的診斷，或許對於介入方式沒有太大的幫助，然而卻可以協助專業人員更清楚的將普遍被稱作「自閉症」的兒童，作一個明確的界定，也更能擬定出個別化的計畫。因此將針對大家較不熟悉的的疾病診斷作簡單的介紹：

一、雷特氏症(Rett syndrome)：
雷特症候群是一種目前為止只發現在女性的退化性症候群，出生五個月內皆為正常的心理動作發展，但自六個月後開始出現發展停滯的狀況。其退化歷程如下（參考自國立屏東教育大學特殊教育中心）：
  1. 早期發展停滯期 (early onset stagnation stage)：在6到18個月間開始有發展停滯，頭及腦部發育減緩，對遊戲活動和環境失去興趣及低肌肉張力等現象，持續數月。
  2. 快速毀滅期 (repid destructive stage)：在1歲到3歲間迅速發展退化，喪失手部使用功能，抽搐，固定性重覆手部動作 (如擰、拍、敲、舔)，似自閉症行為，表達性語言喪失，失眠及自我虐待行為(嚼手，打臉)，持續數週到數月。
  3. 假性穩定期 (pseudostationary stage)：在2歲到10歲間出現嚴重智能障礙/ 明顯癡呆，似自閉行為改善，抽搐，固定重覆性手部動作，顯著的步伐失用，運動失調，反射亢進和進行性僵直，清醒時暫停呼吸，食慾佳但體重減輕，早期脊柱側彎及磨牙症等現象，持續數月到數年。
  4. 動作惡化後期 (late motor deterioration stage)：10歲以後出現上和下動作神經元缺損症狀，進行性脊柱側彎，肌肉耗損，僵直，移動能力減少，需坐輪椅，視覺接觸能力可能改善，抽搐頻率減少。

孩子可能還有以下發展的狀況：

  1. 在使用多種非語言行為(如眼對眼凝視、面部表情、身體姿勢、及手勢)來協助社會互動上有明顯障礙
  2. 不能發展出與其發展水準相稱的同儕關係
  3. 缺乏自發尋求與他人分享快樂、興趣、或成就( 如:對自己喜歡的東西不會炫耀、攜帶、或指給別人看)
  4. 缺乏社交或情緒相互作用(reciprocity)

二、兒童期崩解症：
  1. 至少出生後前兩年明顯的正常發展，表現出符合年齡的語文和非語文溝通，社會關係，遊戲和適應行為。
  2. 臨床上顯著的喪失原先已有的技能(在十歲前)，下列的領域至少有兩項：
    a.語言理解或表達
    b.社交技能或適應行為
    c.大小便的控制
    d.遊戲
    e.動作技能
  3. 在下列的領域中至少有兩項不正常的功能：
    a.社交互動方面本質的障礙(如非語文的障礙，無法發展同儕關係，缺乏社會和情感的交互性)
    b.溝通方面質的障礙(如缺乏口語或遲緩，無法主動或維持會話，刻板和重複的語言使用，缺乏變化的假裝性遊戲)
    c.有限的、重複的刻板的行為模式、興趣和活動，包括刻板性動作和態勢
  4. 持續專注於物體之一部份

至於亞斯伯格症候群的診斷標準則為：

(1)社會互動有質的損害，表現下列各項至少兩項:

  1. 在使用多種非語言行為(如眼對眼凝視、面部表情、身體姿勢、及手勢)來協助社會互動上有明顯障礙
  2. 不能發展出與其發展水準相稱的同儕關係
  3. 缺乏自發地尋求與他人分享快樂、興趣、或成就(如:對自己喜歡的東西不會炫耀、攜帶、或指給別人看)
  4. 缺乏社交或情緒相互作用(reciprocity)

(2)行為、興趣、及活動的模式相當局限重複而刻板，表現下列各項至少一項:

  1. 包含一或多種刻板而局限的興趣模式興趣之強度或對象二者至少有一為異常
  2. 明顯無彈性地固著於特定而不具功能性的常規或儀式行為(rituals)
  3. 刻板而重複的運動性作態身體動作(mannerism)(如:手掌或手指拍打或絞扭、或複雜的全身動作)

三、未分類廣泛性發展障礙：
此類疾病主要是在自閉症所有的社交互動，溝通和有限、固定和重覆行為或活動等三方面中缺少一或兩方面的顯著障礙，無法符合自閉症的診斷標準，其症狀在三歲後才出現。非典型的自閉症大多發生在極重度智能障礙者，由於其功能非常低，因此無法表現出診斷自閉症所需要的特定偏差行為。此外，非典型自閉症也發生在有嚴重的接收性語言發展障礙者。